如果不是《城中之城》这部电视剧,很多人还不知晓在眼科有这样一种棘手的病叫“视网膜色素变性”,剧中的赵蕊被诊断出来有“视网膜色素变性”后,她的父亲赵辉,一位原本刚正不阿的银行家,得知国外医院给出的治疗方案是通过基因治疗,需要200万美元,于是他努力借钱、卖房,但也只能凑到几百万,视网膜色素变性的天价治疗费成为了别有用心的人贿赂他的跳板。看着女儿视力日渐变差,甚至萌生了如果失明就跳楼的极端想法,无法承受再度失去亲人的痛苦,在反复折磨中他一步步暴露出自己的弱点。他利用权力成为资本掮客,成为被贿赂对象,走向深渊。为了天价医药费赵辉毁掉了自己的事业和一生的清白。

视网膜色素变性(Retinitis Pigmentosa,RP)是一组以进行性的光感受器细胞及色素上皮细胞功能共同丧失为表现的遗传性视网膜疾病,是眼底致盲的重要原因之一。世界各国的发病率仅为1/5000-1/3000,被列为世界罕见病,2018年被收录至国家罕见病目录[1]。视网膜色素变性患者最主要的症状就是进行性夜盲,视野逐渐缩窄至管状视野,晚期中心视力障碍,最终致盲。

对于视网膜色素变性患者来说,人生中最具有毁灭性打击的一刻,就是被确诊的那一天,医生会告诉他,该病并没有什么有效的治疗方式,目前的基因治疗费用非常昂贵且没有普及,也只能对少数几个基因型有作用,因此治疗面非常狭窄。绝大部分的患者都是在得知噩耗而束手无策、一天天地等待失明。

但并没有多少人知道,国内有一位医生在视网膜色素变性疾病领域扎根40年,默默地诊治了4000多例患者,其中300多位患者还来自海外。

80年代,在承德医学院附属医院的眼科病房里,跟随国内眼底病专家谭玉章学习多年的杨春华医生,在给一位视网膜色素变性患者办理出院。这位患者的情况她很清楚,进院时只有0.2的视力,但是经过眼肌血管搭桥的手术治疗后,短短14天内,视力竟然有了提升。无独有偶,这样的病例并不止一个,在观察了多例谭教授实施过的视网膜色素变性患者后,杨春华对这一术式产生了浓厚的兴趣,她在图书馆废寝忘食地查阅资料,了解到该术式是1956年由西班牙眼科学者Campos设计,同年美国眼科学者Burnside利用动物试验,在猴子眼内证实该术式可以增加脉络膜的血流量,而视网膜色素变性患者恰恰有个重要的病理特征就是:脉络膜血流量大幅减少。杨春华医生眼前一亮,马上联想到:增加脉络膜血供——可能就是治疗视网膜色素变性的一把钥匙!她很兴奋,和谭玉章教授以及同为知名眼底病专家的周亮教授热烈讨论了她的想法,谭教授和周教授肯定了她的猜测,并给了她更多资料:1958年Burnside将该术式应用到了临床,并取得了很好的疗效,于是Burnside在国际范围内发起了一波学科内应用该术式的倡导。1960年哥伦比亚眼科学者Tamesis改进了术式,将眼外肌肌束植入脉络膜上腔,并报道该术式治疗视网膜色素变性取得了不错的疗效。1963年,印度医学科学研究所眼科中心的学者Agarwal在15只视网膜色素变性眼上实施该术式,其中9只眼视力提高了3行(Snellen's视力表)。而彼时,国内该术式才刚刚起步,“虽然在病房内,观察到了很多有效的病例,但不代表我们就能大规模应用,手术细节的打磨还需要时间。”谭教授这样对杨春华医生说,这句话也深深印在了她的脑海里。在随后的几年里,谭玉章教授、周亮教授带领杨春华医生也是这样去践行的。

但,仅仅五六年的时间,这个术式却在国内遍地开花,西安、四川、浙江、广西、广州、天津、保定等多地多家医院同时开展了对该术式的探索。天津某院甚至报道了多达1000例的治疗统计。然而,手术量爆发的同时,却是对手术细节的忽略。“我们并没有静下心来,好好打磨这一术式,医生任何时候都需要匠人精神,而不是疯狂的去堆成绩。”在若干年后,杨春华主任回忆起当时的情形后叹了口气。在90年代血管搭桥术大规模的开展后,各中心的手术量冲顶后马上回落,在经历了一些术后并发症后,眼科医生们又开始倾向保守了,因为没有打磨过的术式,并不代表绝对安全。

但与之形成鲜明对比的是,杨春华主任的患者们没有出现一例并发症,在谭玉章教授意外离世后,杨春华医生默默接过了老师手中未竟的事业,在40余年间默默做了4000余例该术式的手术,并于2000年在北京成立了视网膜色素变性研究中心。前卫生部部长钱信忠在了解了她的工作后,亲自前往中心,为中心揭牌剪彩。之后,杨春华主任又联系到了了北京大学医学院的博士生导师蔡浩然教授,蔡教授是国内眼电生理方面的奠基人,他亲自为杨主任术前术后患者的眼电生理变化进行严格的测试和评估,并组织了严谨的临床研究,先后撰写了8篇论文,探讨并证实了血管搭桥术的有效性。之后,杨春华主任又牵头申请了北京市海淀区医师协会专家评审,鉴定血管搭桥术为卫健委严格审核通过的、合法合规的手术治疗方式。

时间是最好的检验工具,多年前兴致冲冲去实践血管搭桥术的医生们都逐渐离场,剩下的,只有杨春华主任领衔的医疗团队还在忘我地坚持。“现在的血管搭桥术,严格意义上讲,已经不是40多年前的那个血管搭桥术了,经过这些年不断的改进和修正,我们依照原来的框架,设计了更安全的手术方式,这也是我们40多年来没有出现1例手术意外的原因。我也永远记得谭玉章及周亮老师对我的教诲:‘全面发展意味着全面平庸,你已经有了掌握常见病、多发病的基础,更在特定的领域有独特的技能。RP这种世界范围内公认的疑难眼底病,值得你用毕生的心血去探索、传承。’”杨主任这样告诉我们。

杨主任40年来的每一例患者都是她亲自接诊、每天亲自查房、亲自查阅每一份术前报告、亲自把控手术的每一处细节。有的患者没有家属陪同,杨主任会在患者出院的当天,帮患者提着行李,亲自给他送到公交车站,跟司机嘱咐了再嘱咐,才放心地离开。“有效是目的,安全是前提,两个都要达到,就要对医生提出严格、甚至苛刻的要求,别的医生怎么做我不管,但在我这里,我必须要和自己和团队成员复盘每一例手术,只有在治疗手段上精益求精,才能在治疗效果上给患者一个满意的答卷。”杨主任如是说。

杨主任的记忆力超群,对每一位患者都如数家珍,甚至20年前的患者她都记忆犹新。绝大部分患者20年前就诊的资料,都被妥善保存着。杨主任坚持所有手术病人终身免费复查,所以很多病人,借着到北京旅游的机会,来找杨主任复诊。有一位小李朋友,在8岁的时候就在父母的带领下找到了杨主任治疗,20年后,再来找杨主任的时候,一眼就认出了杨主任,他说:“杨阿姨,您一点都没变”,“那让我看看,你的视力和视野是不是也一点都没变”杨主任同样开心地说。不出所料,小李朋友复查之后,再度确认了他的病情没有恶化后,满心感激地离开了医院。像小李这样的患者,还有很多,不少患者经历了这20余年,甚至成为了杨主任的朋友。

“我能做的还很有限,未来的基因治疗、干细胞治疗,都是视网膜色素变性患者的希望,我只希望能让我的工作能保全更多视网膜色素变性患者的视功能,让他们有能力等到先进疗法的那一天。”默默耕耘,不被看见,在绝境中拉别人一把,这就是坚持了40年的意义。

[1] 张惠蓉.眼微循环机器相关疾病[M].北京:北京医科大学出版社,1993年:49-51.

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