5岁女童馨馨患上罕见的先天心血管畸形，形成的“O”形血管环压迫着食道和气管。重庆市重医附属儿童医院多科协作，成功施行“狭窄血管环”血管移植手术，患儿于近日康复出院。

手术3小时切断“O”形血管环

“孩子入院后进行了相关检查，发现食管已明显被‘血管’压迫，出现狭窄，当孩子进食固体食物时会出现哽噎。”李勇刚介绍，迷走左锁骨下动脉的根部已形成了巨大的Kommerell憩室（是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形，以下简称憩室），直径已超过正常锁骨下动脉的2倍，憩室的持续生长不仅可继续压迫气管和食管，还可形成血管瘤，有发生致命性破裂大出血的可能。

若切断动脉韧带和迷走左锁骨下动脉，虽可离断“O”形血管环，但可能出现左上肢的血供障碍导致左上肢发育不良甚至坏死；若不切断，随着年龄的增长、憩室的增大，会再次压迫气管、食管，还有破裂出血的危险。

在胸心外科主任吴春和副主任李勇刚的主持下，启动MDT（多学科诊疗模式）。放射科何玲主任为患儿三维重建左锁骨下动脉和主动脉弓关系，ICU医师制定术后呼吸机辅助治疗及营养支持策略，麻醉科医师制定麻醉插管的方案和应急预案……

切开、解剖、分离、牵引、显露、止血、缝合，3个多小时里，顺利切断“O”形血管环，解除受压气管、血管，成功切除Kommerell憩室，并将左锁骨下动脉吻合到前方的左颈总动脉上，不但彻底解除气管、食管的压迫，还完好的保留了左上肢的血供。

先天性血管畸形约占出生婴儿0.8%

据重医儿童医院胸心外科副主任李勇刚介绍，去年重医儿童医院胸心外科手术心脏手术突破1000例，只有大概10例是血管环的手术。

武警总医院血管外科主任医师于洪泉表示，先天性血管畸形的确切发病率是很难确定的，大约占出生婴儿的0.8%，并不包括死胎和早产儿。

近年来，随着医疗的发展先天性心血管畸形的诊断也迅速发展，治愈的患者也逐渐增多。去年重医附属儿童医院胸外科手术心脏手术1000多例，其中关于血管环的有10例。经过心血管造影检查，明确诊断后经手术治愈。

于洪泉表示，从总体上说，先天性心血管畸形多见于男性，如主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、肺动脉瓣和三尖瓣闭锁、大血管转位；但一些畸形又在女性儿童多见，如房间隔缺损、动脉导管未闭、Ebstein畸形。主动脉弓离断是一种罕见的先天性心血管畸形，误诊率、漏诊率及手术死亡率都很高。如不及时治疗，可能会导致其他并发症。