勃林格殷格翰宣布尼达尼布(维加特®)新适应症即系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD)在中国上市。2017年9月,维加特®已在国内获批上市用于治疗特发性肺纤维化(IPF)。目前维加特®已在70多个国家(含中国)和地区获批用于治疗特发性肺纤维化(IPF),及已在15个国家获批用于治疗系统性硬化病相关间质性肺疾病(SSc-ILD),并被证明能够通过减缓肺功能(用力肺活量)的年下降率,来延缓疾病进展。
硬皮病即系统性硬化病(SSc),是一种罕见的自身免疫系统疾病。该病在中国大陆地区患病率约10/10万,不同地区差异较大,全球估计有250万患者。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”。由于疾病普及率低,不少人认为这是一种会传染的皮肤病,拒绝与硬皮病患者接触,甚至歧视。
除了对外貌的影响,硬皮病可能会累及身体的任何部位,如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化,并且难以诊断。以肺部病变举例,多达85.5%的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病。
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